Géographiquement parlant ...Behçet c'est quoi ?

Géographiquement parlant ...Behçet c'est quoi ?
La maladie de Behçet (MB) a été décrite en 1937 par Hulusi Behçet, un dermatologue Turc, qui rapportait une triade associant une aphtose buccale et génitale ainsi qu'une uvéite (Inflamation de l'oeil ).

Observée avec prédilection dans les pays du bassin méditerranéen et au Japon, elle est en fait ubiquitaire.
Les cas français autochtones sont fréquents et représentent 39 % de nos 500 observations.
Sa prévalence est de 300/100 000 en Turquie, d'environ 10/100 000 au Japon et de 0,6/100 000 dans le Yorkshire.

Quelle est la fréquence de la maladie de Behçet?

Fréquente au Moyen Orient, en Asie et au Japon
Rare au Canada, aux États Unis et en Europe


La maladie de Behçet est fréquente au Moyen Orient, en Asie et au Japon, mais elle est rare au Canada, aux États Unis et en Europe. Dans les pays du Moyen Orient et d'Asie, cette maladie touche davantage les hommes que les femmes .Ailleurs dans le monde, elle touche majoritairement les femmes. Bien que la maladie de Behçet apparaisse surtout durant la vingtaine ou la trentaine, elle peut survenir à tout âge.


Association Maladie de Behçet en France.

Qu'est ce qui cause la maladie de Behçet?

La cause de la maladie de Behçet est inconnue. Ce qui explique en quoi c'est une maladie orphelineElle ne peut etre prévenue. Ce n'est pas contagieux hein !!
On a noté la présence d'un virus chez certaines personnes atteintes de cette maladie. ( le HLA-B51 et le HLA-B5 , oui mais ca ne veut rien dire , j'ai fait le test, il était négaif , 50% des malades de Behçet ne possedent pas ce virus , donc ca ne veux rien dire ! )

L'évolution ?

Évolution très variable, caractérisée par des poussées et des rémissions durant quelques semaines, mois ou années. Mortalité plus élevée en cas d'atteinte du système nerveux central. Dans les pays méditerranéens et en Asie du Sud-Est, la maladie de Behçet fait partie des causes les plus fréquentes de cécité.


N'hésitez pas à laisser un commentaire si vous avez la maladie aussi , ou l'un de vos proches ect , pour des conseils , questions ect
Je vous lirai avec plaisir !
Bonne visite ;)

# Posté le lundi 13 août 2007 09:39

Modifié le lundi 19 novembre 2007 12:02

Symptomes ?!

Symptomes ?!
Voici par ordre de frequence , les symptomes d'une maladie de Behçet :

1) Signes oculaires : (75% des patients)

-Uvéite ( On peut aussi dire : panuvéite non granulomateuse , mais ca parrait déja plus compliqué ) , c'est une inflamation qui atteint tout l'oeil , ( pouvant etre touché a la chambre postérieur et antérieur , on parle d'une uvéite bilatérale ) On décrit une uvéite antérieure à hypopion stérile (30% des cas) qui est pathologique ainsi qu'une Hyalite ( 60% des cas ).

Ces inflamations sont peu bruyantes et peu alarmantes , mais laisser évoluer ces pathologies , en ne prennant aucun traitement adapté , peuvent entrainer d'autre complication , et surtout la cécité !
Donc si vous avez une gène quelquonque dans votre champs visuel , allez consuler d'urgence un ophtalmologiste qui connait la maladie.

L'évolution de cette inflamation , entraine d'autres symptomes oculaires comme :

-On remarque une vascularite périphérique avec un engainement net des petits vaisseaux (artères ou veines).Cette hyperperméabilité pariétale est bien visible sur l'angiographie (examen médical ou on vous injecte un produit fluorescent afin de pouvoir distinguer vos vaisseaux rétiniens) et souvent responsable d'hémorragies rétiniennes, exsudats ou oedème rétinien.
Si la vascularite est plus postérieure que périphérique, on voit apparaître un oedème maculaire cystoïde.

-Des zones d'ischémies peuvent survenir, à la suite des occlusions capillaires, avec néovaisseaux dans 10% des cas.

-Papillite , inflmation des papilles ocuaires.

-Hypertention de l'oeil , la tension e l'oeil est indépendante de celle du coeur , la moyenne se situant entre 10 et 20 , une hypertention est superieur à 20.

Les atteintes oculaire dans une maladie de behçet sont les plus magnifesté chez les porteurs de la maladie ( moi y compris ) c'est en général avec les aphtes ce qui permet de la diagnostiquer , et de trouver un traitement .

Pour les personnes atteintes d'uveïtes:ASSOC INFLAM'OEIL



2) Aphtes.


La plupart des symptomes sont en relations avec une aphtose (bipolaire ) dans les muqueuses c'est a dire :
-Des aphtes buccaux ( Ils sont comme ceux que tout le monde a , plus ou moins gros , profond ,en général ils ne laissent pas de cicatrice même s'ils ont tendance à retser longtemps )
-Des aphtes génitaux , très douloureux , rares et tipique de la maladie , ils ont la même forme , et procurent la même douleur qu'un aphte buccal , mais cette fois ci il est dans les muqueuses géniales :
L'homme peut en posseder sur tout le pénis. C'est très douloureux .
Pour la femme c'est un peu plus compliqué , elle peut en posseder sur les lèvres , etant donné que c'st douloureux , elle peuvent les distinguer pour les guerir , et diagnostiquer la maladie , cela dit , il se peut que la femme en ai a l'interieur du vagin , n'étant pas douloureux , ils se peut que les porteuses de cette maladie ne les remarquent meme pas ce qui peut etre dangeureux , car un aphte , chez un Behçet , c'est souvent le signe d'un autre symptome.
N'hésitez pas a voir un gynécologue , qui en plus de diagnostiquer la maladie , pourras donner un traitement adéquoite !

Important : si vous avez , une aphtose bipolaire ( buccale et génitale en meme temps) sans traitement , faites des exames cliniques et vérifiez , vos yeux chez l'ophtalmologue, votre coeur ( éléctrocardiogramme ) , poumons (radios ) et le cerveau ( IRM , scanner ) .
Si vous avez le moindre doute n'hesitez pas à faire des examens , pour etre rassuré , car le stress chez un Behçet , c'est assez mauvais , mais rassurez vous la maladie de Behçet est une maladie chronique récidivante dans laquelle on doit faire attention , mais je tiens à presciser et a vous rassuer ( en temps que porteuse de la maladie ) qu'elle N'EST PAS MORTELLE !


3) Signes digestifs

-Des ulcérations digestives à différents étages du tube digestif peuvent aboutir parfois à des perforations et à des hémorragies. C'est principalement chez les femmes que ces ulcérations se voient.

-Une colite ulcéreuse est souvent présente, elle donne des troubles digestifs variés.

4) Signes articulaires

-Arthrites non déformantes, et inflamations de toutes sortes au niveau des atriculations ( tandinites ect.) .

5) Signes pulmonaires


I-lls sont rares mais souvent graves (hémoptysie ou embolie). La lésion est une angéite pulmonaire responsable de thromboses multiples. Ils sont tres rares , et c'est en général chez des gens qui portent la maladie de Behçet ayant négligé un traitement. ( sois pcq ils le savaient pas ou ils ne voulaient pas) Ceci dit , la négligeance peut entrainer des cas graves .

6) Signes cutanés

- Folliculite, érythème noueux, exanthème acnéiforme. Hyperréactivité de la peau au moindre traumatisme.

7) Signes neurologiques

- Hypertension intracrânienne et céphalées sont parfois retrouvées, ainsi que des paralysies des nerfs crâniens.
Conseil : consultez un neurologue tous les 6 mois



MINI INFO , D'UNE BEHCETIENNE =P:
J'ai été hospitalisée ,suite a des signes oculaires ( Uveite bilatérale hypertensive avec une tension supérieur à 40 , suivi d'un oedeme maculaire , d'une papillite et d'une vascularite pouvant menner a la cecité ) biensur typique de la maladie suivie d'une aphtose bipolaire . Avant ces symptomes je ne savais meme pas que cette maladie existait et encore moins que je lavais , mais une fois le traitement adéquoite mis en place , ca va beaucoup mieu qu'avant !!


...

En temps que porteuse la maladie , je tiens à rassurer ceux qui von lire cet article , une fois que les symptomes sont trouvés , ainsi sue la cause ( dc la maladie ) on ne crains plus rien , et on peut vivre normalement . ( Voir articles des traitements ) j'ai 17 ans , je vis normalement , certes avec un traitement que j'aurais a vie que je dois suivre a la lettre , mais elle a été diagnostiqué a temps .

/!\Cette maladie est récidivante , irréguliere mais pas mortelle si on ne la néglige pas, dc no panic /!\

...

Si vous avez les moindres questions ou témoignages a faire part , si vous avez aussi la maladie (ou l'un de vos proches )quels symptomes , traitements , des conseils tout ca n'hesitez pas à laisser un commenaire ou même votre ardesse ( perso , assoc )

# Posté le mercredi 15 août 2007 20:13

Modifié le lundi 19 novembre 2007 12:09

Traiter ?

Traiter ?
Comme on ne connaît pas la cause de la MB (MB= Maladie de Behçet )il n'y a pas de traitement spécifique. Le choix du traitement est en fonction des organes atteints. L'éventail de ces traitements est large, à une extrémité ce sont les patients qui ne nécessitent aucun traitement et à l'autre, ce sont ceux qui nécessitent des associations thérapeutiques complexes particulièrement ceux ayant une atteinte oculaire, neurologique et/ou vasculaire. Il y a même des patients avec la MB qui n'ont pas besoin de traitement. Presque tous les résultats concernant l'efficacité des traitement de la MB proviennent de l'expérience chez les adultes.

Liste de traitements et médicaments:
COLCHICINE ,anti-gouteux , pour les aphtes , 1 a 2 comprimé selon les presonnes , je peux vous dire que ca marche tres tres bien , et les aphtes se font moins nombreux et fréquents !
THALIDOMIDE est utilisée pour traiter des aphtoses buccales rebelles dans certaines centres.
ASPIRINE ,pour fluidifier le sang.
CORTICOIDES LOCAUX , a appliquer sur les zones enflamés.
CORTICOTHERAPIE , a prendre par voie générale et souvent à forte dose , il faut faire un régime sans sel et sans sucre , car si les doses sont de plus de 8 mg , en plus de faire grossir et de faire stocker absolument tout le gras et l'eau , cela peut augmenter la pression artérielle et rendre diabetique ! Le régime peut etre enfrin s'il est repris le lendemain ! ( Sans Sel , sans Sucre , ca a l'air dur comme ca mais croyez moi je le fais depuis un an et j'y prend gout maintenant !Si vous voulez des idées recettes je suis là ! ) Il a aussi pou effet d'exiter et d'enerver le patient. Les doses se baissent par palier et tres lentement afin d'eviter une rechute du patient.La cortizone fragilise les os , donc nécessite un complment en CALCIUM , et en POTASSIUM
afin d'éviter les crampes musculaires
IMMUNNO-SUPRESSEURS , ou IMMUNNO-MODULATEURS , sous forme d'injections sous cutanées , il permet de pouvoir baisser la corticothérapie sans qu'il y ai de rechutes , cela allège la cotizone , mais fatigue quand meme , et peut donner des poussés de fievre plusieurs heures apres l'injection.Ils font maigir ( nausée oblige ) aussi et peuvent déprimer ! (J'en prend , 3 fois par semaine , et c'est assez fatiguant , mais on s'y habitue , il ne faut pas hésiter a se reposer ) Si vous voulez tomber eneinte faites tres attention avec ce traitement et parlez a votre médecin avant de faire quoi que ce soit!
ANTI-TNF : il s'agit d'un nouveau type de médicament dont l'efficacité est en train d'être testée dans les centres spécialisés.
GASTRO RESISTANTS : les traitements peuvent desfois affaibir le systeme digestif , ou la corticothérapie peut parfois donner des aigreurs d'estomac.

Troubles occulaires :
-Corticothérapie , pour l'inflamation ( uvéite , papillite , ect ! ) / calcium , potassium
-Asprine pour les vaisseaux ( vascularite )
-Gouttes locales pour la tension
-Immuno-supresseurs si l'inflamation n'est pas régulée.

Aphtes :
-Colchicine
-Thalidomide
-Crèmes locales

Trouble digestifs:
-Corticothérapie pour les colite.
-Immuno-supresseurs ( avec ou a la place de la corticothérapie )
-Gastro résistants , Inipomp

Troubles articulaire :
-Corticoides locales
-Exercices

Troubles pulmonaires:
-Aspirine , pour les thromboses , ou vascularites pulmonaires

Troubles cuanées:
-Cremes adaptées selon les cas

Troubles neurologiques:
-Aspirine pour les thromboses veinales et " Neuro-Behçet "
-Coricothérapie pour les myélites inflamatoires .


MINI INFO D'UNE BEHCETIENNE =P:
Mon taitement :
-Corticohérapie , Prednisone ( Régime s/sel , s/sucre ) ... Gouttes locales pour les yeux ( Refresh 5x/J , Cosopt 2x/J )... Colchicine( 2/J)... Calcium (ampoule tt les 3 mois ) ... Potassium Diffu-K ( 3x/J) ... Aspégic 100 mg ... Inipomp 20 mg ... Immuno-Suprésseur Intron-A (3 injections/semaine)

Quel traitement tu fait/ va faire ? Besoin de renseignements sur les effets du traitement ? Nhesite pas à laisser un commentaire ... Je vous renseignerai et/ou écouterai avec plaisir !

# Posté le mercredi 15 août 2007 22:29

Modifié le lundi 19 novembre 2007 12:13

Commentaire édité :

Commentaire édité :
Un commentaire qui pourrait interesser du monde :


Carole, Posté le jeudi 13 septembre 2007 10:33

<<Bonjour ,

Je me présente Carole GARCIA Responsable régionale de l' association française de la maladie de BEHCET; atteinte moi aussi de cette maladie depuis mon enfance et diagnostiquée seulement depuis 1997.

Je vous présente en quelques mots notre association :

Le but de l'association est de financer des bourses de recherches, et ainsi de pouvoir donner un espoir à tous nos jeunes Behçet.

Il est important de rappeler que la maladie de Behcet est une maladie rare et orpheline : rare puisqu'elle touche moins d'une personne sur 2 000 et orpheline pour souligner le déficit d'intérêt ou de prise en compte qui entoure cette pathologie. Et surtout orpheline de soin, de traitement et de recherche.

Cette année, la bourse de recherche est en cofinancement avec la Fédération des Maladies Orphelines. L'Association Française de la maladie de Behçet apporte les 25 000 Euros prévus et la F.M.O. apporte 25 000 Euros, ainsi que la prise en charge de la rédaction de l'appel d'offre et les études des dossiers présentées ainsi que la gestion administrative de cette bourse.

Il est nécessaire de pérenniser ces actions dans les années à venir afin de faire avancer la connaissance sur l'origine de la maladie de Behçet, son fonctionnement et pourquoi pas, un jour, de trouver enfin un traitement !!! C'est pourquoi au nom de tous les malades et des chercheurs qui pourront ainsi avancer dans leur travail grâce à cette mobilisation extraordinaire, nous vous remercions infiniment de venir nous rejoindre .

Je fais suite à votre message, et avec plaisir je vous réponds
Sachez que le BEHCET est différent chez chaque patient, il faut surtout bien respecter le traitement et surtout son corps !

Pour de plus amples renseignements je reste à votre écoute ou posez moi vos questions par mail
sur notre site vous trouverez notre plaquette et les centres de références ainsi que le texte ORPHANET

Bonne journée et à très bientôt bon courage


Coordonnées :
Carole GARCIA
115 Rue François Boulière
33560 Ste Eulalie
: 05.56.38.02.60
: 06.23.01.17.67
: carole301@free.fr
association.behcet@free.fr
http://www.association-behcet.org
... >>

# Posté le dimanche 26 août 2007 01:03

Modifié le lundi 19 novembre 2007 12:03

Demain ... Hopital : Salpétière beach le 17/10/07 ...

Demain ... Hopital : Salpétière beach le 17/10/07 ...
Hé oui examen, rendez-vous Bilan , demain je saurais si mon traitement fait du bien à mes yeux depuis 13 mois que je le prend ...
(Colchicine+ Aspégic+ Cortisone + Interferon + Gouttes + Diantalvic )
A la Salpétrière , à Babinsky rayon neurologie , je passe minimum ... 4 heures dans la salle d'attente !
(Que dieu bénisse les Sudoku ... )
Mais le professeur B.B. est un spécialiste des problèmes oculaires liés à Behçet ... et les 4 heures vallent le coup !
C'est le meilleur , peut etre qu'il y a toujours du monde dans son cabinet mais au moins il va à l'essentiel et il connait réelement la maladie .
Il s'est très bien occupé de moi et si je ne suis pas aveugle , c'est grace à lui !
Donc voilà je le vois demain ... Croisons les doigts !

Verdict :

Au bout de seulement 3 heure d'attente en consultation privée , le professeur me voit et me dit : " Ouuuh tu est palotte , tu as l'air fatiguée ! " Sans doute du à l'interféron ( réputé pou fatiguer drolement le corp mais permettant de diminuer la cortisone , car en effet l'interféron est sous forme d'ingection et il fait diminuer progressivement le taux d'anticorps pouvant attaquer mes tissus oculaires ) ...
Mais au moins bonne nouvelle : mes yeux sont stables , avec une légère tension oculaire mais ça c'est pas grave ...
Peut etre il me changera d'interferon pour un autre produit mais il ne sais pas si ils sont éfficaces sur la maladie de Behçet ...
En gros , j'ai jamais été aussi naze à cause de ce traitement mais au moins , il sauve mes yeux ! Est-ce que ça vaut le coup ?!
Il me revoit dans 4 mois , avec une prise de sang tout les 15 jours( Bilan sanguin) , avec pour la prochaine fois des examens :
Angiographie( vive le pipi fluo , dequoi ressembler à Pikachu ) , OCT , fond d'oeil , tension. etc. ...
Voilà , voilà en attendant on continue comme d'habitude et on se décourage pas !

Médocs :
-Gouttes ( Timabak , fini le Cosopt )
-Colchicine
-Cortisone ( je passe de 8 à 5 mg en baissant de 1 mg tous les mois )
-Aspégic
-Calcium
-Diffu-K
-Interféron ( IntronA , 3 injections de 3Mi/u 3 X / semaine )
-Diantalvic 1 heure avant l'injection


Voilà , voilà ...

# Posté le mardi 16 octobre 2007 17:32

Modifié le dimanche 20 septembre 2009 19:40